漿細胞樣樹突狀細胞(plasmacytoid dendritic cells, pDCs)作為免疫調(diào)節(jié)抗原呈遞細胞，在多種炎癥、病毒和惡性疾病中發(fā)揮作用。pDC的惡性增殖與某些血液學癌癥的發(fā)病機制有關(guān)，特別是母細胞漿細胞樣樹突狀細胞腫瘤(BPDCN)和pDC的克隆擴增導致的急性骨髓性白血病伴 (pDC- AML)。近年來，通過靶向治療pDC特異性表面標志物CD123成功治療BPDCN和pDC-AML。然而，復(fù)發(fā)和難治性BPDCN仍然是一種難以捉摸的癌癥，治療選擇有限。BDCA-2是人類pDCs的另一種特異性表面標記物，主要參與抗原呈遞和免疫耐受。針對BDCA-2的單克隆抗體已經(jīng)在臨床前模型中進行了研究，并在皮膚紅斑狼瘡患者中實現(xiàn)了疾病控制。未來可能會有針對許多這些疾病的BDCA-2定向治療。

BDCA-2 (blood DC antigen 2血液樹突狀細胞抗原2)又叫CLEC4C或CD303，是人類pDCs特有的II型c型凝集素受體（CLR），與TLR-7/9協(xié)同識別微生物和協(xié)調(diào)炎癥免疫反應(yīng)。BDCA-2是一種可溶性跨膜糖蛋白，由聚集在12號染色體上的c型凝集素編碼基因編碼，包括KLRG1和CLEC4A。與其他CLR類似，BDCA-2具有單個胞外碳水化合物識別結(jié)構(gòu)域，并且在其短細胞質(zhì)尾部缺乏固有的信號基序。BDCA-2選擇性地與IgG分子上的半乳糖端聚糖結(jié)合，產(chǎn)生抗炎反應(yīng)來抵抗因為通過抗原吸收、內(nèi)化、呈遞給T細胞以及信號通路如IFN-I，NF-kB等其他炎性體激活。BDCA-2與跨膜區(qū)的FcRγ鏈形成adaptor，允許酪氨酸激酶募集磷酸化以及鈣動員，類似于b細胞受體(BCR)信號體，BDCA-2信號通過免疫受體酪氨酸激活發(fā)生基序(ITAM)介導的酪氨酸（Syk）磷酸化，磷脂酰肌醇特異性磷酯酶（PLCγ2），PKC的激活等誘導鈣流入并在pDC中充當負調(diào)節(jié)劑，介導IFN-Ⅰ抑制并通過BDCA2觸發(fā)減少NFKB的激活。